Redigerer Polymyositt

{{Infoboks sykdom
 | Navn           = Polymyositt
 | Bilde          = 
 | Biletekst        = 
 | DiseasesDB     = 10343
 | ICD10          = {{ICD10|M|33|2|m|30}}
 | ICD9           = {{ICD9|710.4}}
 | ICDO           = 
 | OMIM           = 
 | MedlinePlus    = 000428
 | eMedicineSubj  = med
 | eMedicineTopic = 3441
 | eMedicine_mult = {{EMedicine2|emerg|474}}
 | MeshID         = D017285
}}
'''Polymyositt''' (fra gresk ''poly'', mange og ''myositt'', betennlse i muskel) er en betennelsestilstand i tverrstripet [[muskel|musklulatur]]. Sykdommen er beslektet med sykdommene [[dermatomyositt]] (med hudforandringer), antisyntetasesyndromet<ref>{{Kilde www|url=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27036381|tittel=Pulmonary Involvement in the Antisynthetase Syndrome: A Comparative Cross-sectional Study|besøksdato=2016-08-27|dato=2016-06-01|fornavn=Helena|etternavn=Andersson|fornavn2=Trond Mogens|etternavn2=Aaløkken|fornavn3=Anne|etternavn3=Günther|fornavn4=Georg Karl|etternavn4=Mynarek|fornavn5=Torhild|etternavn5=Garen|fornavn6=May Brit|etternavn6=Lund|fornavn7=Øyvind|etternavn7=Molberg|side=1107–1113|verk=The Journal of Rheumatology|doi=10.3899/jrheum.151067|pmid=27036381}}</ref> (med lungeforandringer) og [[inklusjonslegememyositt]].

== Forekomst ==
En norsk forskingsstudie viste at vanligste alder for diagnosen var 60-69 år. Forekomst (prevalens) var 8,7/100.000 som tilsier ca 450 tilfeller i Norge<ref>{{Kilde www|url=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24695011|tittel=Prevalence and clinical characteristics of adult polymyositis and dermatomyositis; data from a large and unselected Norwegian cohort|besøksdato=2016-08-27|dato=2015-08-01|fornavn=Cecilie|etternavn=Dobloug|fornavn2=Torhild|etternavn2=Garen|fornavn3=Helle|etternavn3=Bitter|fornavn4=Johan|etternavn4=Stjärne|fornavn5=Guri|etternavn5=Stenseth|fornavn6=Lars|etternavn6=Grøvle|fornavn7=Marthe|etternavn7=Sem|fornavn8=Jan Tore|etternavn8=Gran|fornavn9=Øyvind|etternavn9=Molberg|side=1551–1556|verk=Annals of the Rheumatic Diseases|doi=10.1136/annrheumdis-2013-205127|pmid=24695011}}</ref>. Sykdommen defineres derfor som sjelden.

==Symptomer og funn==
Polymyositt begynner gradvis over uker-måneder og nesten utelukkende i voksen alder, mens dermatomyositt forekommer oftere også blant [http://bindevevssykdommer.no/barneleddgikt-jia/dermatomyositt-hos-barn-juvenil-dermatomyositt/ barn]. Polymyositt karateriseres i hovedsak av økende svakhet i de [[proksimal]]e muskelgruppene som omfatter lår og overarmer. Dette kan etterhvert føre til vanskeligheter med å reise seg fra huk-sittende, fra en stol eller gå opp trapper. I langt fremskreden grad er falltendens vanlig. Smerter i muskler er ikke helt typisk, men forekommer hos ca 40% og mange har leddsmerter.

== Diagnosen ==
Mistanke om polymyositt får en dersom påfallende muskelsvakhet og lette smerter oppstår gradvis. Ofte viser blodprøver litt høy senkningsreaksjon, noe høy CRP og utslag i antinukleære antistoff (ANA). Muskelenzymet CK (kreatinkinase) er forhøyet og gjenspeiler graden av muskelbetennelse <ref name=":0">{{Kilde bok|tittel=Innføring i Klinisk Revmatologi|etternavn=Gran|fornavn=Jan Tore|utgiver=Gyldendal Norsk Forlag AS|år=2009|isbn=978-82-05-39207-6|utgivelsessted=Oslo|sider=158|kapittel=4|sitat=}}</ref>.

Ved samtidig hudforandringer, kan [[dermatomyositt]] foreligge og ved lungesymptomer vurderes [http://bindevevssykdommer.no/antisyntetasesyndromet/ antisyntetasesyndromet] der også [[antistoff]]ene Jo-1, PL-12 eller PL-7 er karakteristiske. [[Inklusjonslegememyositt]] starter vanligvis i høyere alder og angriper oftere perifer muskulatur (underarmer, hender), forløper langsommere og har lavere utslag i muskelenzymer (CK)<ref>{{Kilde www|url=http://bindevevssykdommer.no/myositt-2/inklusjonslegememyositt-2/|tittel=Inklusjonslegememyositt {{!}} BINDEVEVSSYKDOMMER.NO|besøksdato=2016-08-27|verk=bindevevssykdommer.no}}</ref>.

Kriterier brukes ved forskningsstudier, men gjenspeiler sykdommens typiske trekk

Vanligst brukes Peter & Bohan- og/eller Targoff- kriteriene

[https://webcache.googleusercontent.com/search?q=cache:HW13DySZjxcJ:https://www.niehs.nih.gov/research/resources/assets/docs/myositis_criteria_review_amato_508.pdf+&cd=1&hl=no&ct=clnk&gl=no&client=firefox-b Beter & Bohan:] 
# Sidelik (symmetrisk) proksimal muskelsvakhet
# Forhøydede muskelenzymer i serum (CK, aldolase, ASAT, ALAT, LD)
# [[Elektromyografi]] (EMG) med typsike forandringer (MUP, sharp waves, repetitive utladninger)
# Muskelbiopsi som viser muskelfibre med degenerasjon, regenerasjon, nekroser, fagocytose og/eller interstitielle mononukleære infiltrater
# [[Dermatomyositt]]: Typisk utslett (heliotropt eksantem, Gottrons papler/tegn, sjal- og V-tegn)
* Mulig poly/dermatomyositt: 2 punkter oppfylt
* Trolig poly/dermatomyositt: 3 punkter oppfylt
* Sikker poly/dermatomyositt: 4 punkter oppfylt

==Etiologi og patogenese==
Årsaken til at sykdommen oppstår er ukjent. Man har imidlerid observert at det er kroppens egne [[lymfocytter]] som skaper betennelsestilstanden, og sykdommen klassifiseres derfor som [[autoimmun]].

===Hypoteser===
Det er fremsatt en hypotese om at sykdommen utløses av en skade som frigjør antigener fra musklene. Disse antigenene blir deretter absorbert av [[makrofag]]er og presentert for CD4+ lymfocytter. Disse produserer da [[interferon]]er ([[IFN-γ]]) som stimulerer ytterligere makrofager og utskillelse av ytterligere inflammatoriske substanser (interleukin-1, [[tumornekrosefaktor]] etc.).

En annen viktig komponent i polymyositt er den økte presentasjonen av [[HLA|HLA-proteiner]] på [[myocytt|muskelcellene]]. Disse gjenkjennes av CD8+ (cytotoksiske) T-lymfocytter som svarer med å drepe cellene.

==Behandling==
Etter at man fant gode medisinske behandlingsmetoder, har dødeligheten sunket fra 50% til under 10%. Standard mortalitetsrate (dødlighet sammenlignet med øvrig befolkning) er beregnet til 2,4. Vanligste sykdomsrelaterte dødsårsaker er lungekomplikasjoner og infeksjoner<ref>{{Kilde www|url=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26190563|tittel=Survival and cancer risk in an unselected and complete Norwegian idiopathic inflammatory myopathy cohort|besøksdato=2016-08-27|dato=2015-12-01|fornavn=Gerd Cecilie|etternavn=Dobloug|fornavn2=Torhild|etternavn2=Garen|fornavn3=Cathrine|etternavn3=Brunborg|fornavn4=Jan Tore|etternavn4=Gran|fornavn5=Øyvind|etternavn5=Molberg|side=301–308|verk=Seminars in Arthritis and Rheumatism|doi=10.1016/j.semarthrit.2015.06.005|pmid=26190563}}</ref>. Behandlingen innebærer både medikamenter, fysioterapi og egentrening.

===[[Fysioterapi]]===
Det er viktig å motarbeide [[atrofi]] og [[kontraktur]]er av musklene, spesielt hos de som er mye plaget av muskelsvakhet og kalsinose. Treningen innebærer tøying av musklene, samt styrketrening når betennelsestilstanden kommer under kontroll <ref>{{Kilde www|url=http://www.oslo-universitetssykehus.no/omoss_/avdelinger_/voksenrevmatologi_/Sider/Fysikalsk-Behandling-ved-Myositt.aspx|tittel=Fysikalsk Behandling ved Myositt|besøksdato=2016-08-27|verk=www.oslo-universitetssykehus.no|url-status=død|arkivurl=https://web.archive.org/web/20160916184851/http://www.oslo-universitetssykehus.no/omoss_/avdelinger_/voksenrevmatologi_/Sider/Fysikalsk-Behandling-ved-Myositt.aspx|arkivdato=2016-09-16}}</ref>.
===Generell medikamentell behandling===
Da dette er en autoimmun sykdom, sikter den medikamentelle behandlingen seg inn på å dempe kroppens overaktive immunforsvar. Før behandlingsstart bør en sette mål for behandlingsresultatene, for eksempel lavere CK og sterkere muskler etter en bestemt tid (for eks 6-12 måneder). Det er etablert tre mulige styrkegrader av behandling:
#'''[[Glukokortikoider]]''' ([[kortisol|kortison]]), særlig Prednislon <ref>{{Kilde www|url=http://legeforeningen.no/Fagmed/Norsk-revmatologisk-forening/Pasientinformasjon/pasientinformasjon-om-legemidler/prednisolon-tbl/|tittel=Prednisolon tbl.|besøksdato=2016-08-27|verk=legeforeningen.no}}</ref> er førstevalget som også har raskest effekt. En kombinasjon med andre immundempende medikamenter er ofte nødvendig for å redusere kortison-dosene (og bivrikningene) på sikt. 
#Methotrexate<ref>{{Kilde www|url=http://legeforeningen.no/Fagmed/Norsk-revmatologisk-forening/Pasientinformasjon/pasientinformasjon-om-legemidler/metotrexat/|tittel=metotrexat|besøksdato=2016-08-27|verk=legeforeningen.no}}</ref> brukes slik som ved revmatoid artritt (leddgikt). Alternativer er azathioprin (Imurel) eller ciklosporin (CellCept, Myfortic)<ref name=":0" />
#Utprøvende behandling med rituximab (MabThera) gis i spesielle tilfeller med lungesykdom<ref>{{Kilde www|url=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25740830|tittel=Long-term experience with rituximab in anti-synthetase syndrome-related interstitial lung disease|besøksdato=2016-08-27|dato=2015-08-01|fornavn=Helena|etternavn=Andersson|fornavn2=Marthe|etternavn2=Sem|fornavn3=May Brit|etternavn3=Lund|fornavn4=Trond Mogens|etternavn4=Aaløkken|fornavn5=Anne|etternavn5=Günther|fornavn6=Ragnhild|etternavn6=Walle-Hansen|fornavn7=Torhild|etternavn7=Garen|fornavn8=Øyvind|etternavn8=Molberg|side=1420–1428|verk=Rheumatology (Oxford, England)|doi=10.1093/rheumatology/kev004|pmid=25740830}}</ref>

== Referanser ==
<references/>

==Eksterne lenker==
* [http://www.rikshospitalet.no/ikbViewer/page/no/pages/sykdom/diagnoser?p_menu_id=32169&p_sub_id=32161&p_style_id=32182&p_doc_id=45280 Rikshospitalet - Polymyositt og dermatomyosit]{{død lenke|dato=august 2017 |bot=InternetArchiveBot }}
* [http://bindevevssykdommer.no/myositt-2/ Myositt: Bindevevssykdommer.no]
* [http://www.myositis.org The Myositis Association]
* [http://www.aafp.org/afp/AFPprinter/20011101/1565.html American Family Physician – Dermatomyositis]

{{Helsenotis}}

{{Autoritetsdata}}

[[Kategori:Revmatologi]]
[[Kategori:Sykdommer i muskel-skjelettsystemet og bindevev]]