Redigerer Metopisk kraniosynostose

[[Fil:Crane_suture_metopique_01_04_2012_2_B.jpg|høyre|miniatyr| Normal voksen hodeskolle sett forfra med metopisk sutur markert i rødt]]
[[Fil:Sutures_from_top.png|høyre|miniatyr| Kraniale suturer sett fra toppen av hodet]]
'''Metopisk kraniosynostose'''<ref name=":5">{{Kilde artikkel|tittel=Metopisk kraniosynostose|publikasjon=Tidsskrift for Den norske legeforening|url=https://tidsskriftet.no/2000/10/diagnostikk-og-behandling/metopisk-kraniosynostose|dato=2000-10-30|fornavn=Torstein R.|etternavn=Meling|etternavn2=Due-Tønnessen|fornavn2=Bernt J.|etternavn3=Helseth|fornavn3=Eirik|språk=nb|issn=0029-2001|besøksdato=2025-02-26}}</ref> eller '''metopicasynostose''' er en tilstand med et følbart benete fremspring i [[Panne|pannen]] på [[Skalle|hodeskallen]] langs den metopiske suturen som går fra toppen av pannen og ned til mellom øyenbrynene eller midten av nesen. Det kalles av og til «godartet» metopisk kraniosynostose<ref name="pca-quantifying-severity">{{Kilde artikkel|doi=10.1016/j.jcms.2016.06.019|url=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27449480/|etternavn2=Kane|fornavn2=Alex A.|etternavn3=Seaward|fornavn3=James R.|etternavn4=Hallac|fornavn4=Rami R.|issn=1878-4119|pmid=27449480|besøksdato=2025-02-24}}</ref><ref name=":0">{{Kilde www|url=https://www.chp.edu/our-services/plastic-surgery/resources/metopic-ridge|tittel=Metopic Ridge|besøksdato=2025-02-24}}</ref> når den differensieres med [[trigonocefali]] («trekantformet panne») som også er forårsaket av for tidlig lukking av den metopiske suturen.<ref>{{Kilde artikkel|doi=10.1111/pde.15371|url=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37253677/|etternavn2=Rork|fornavn2=Jillian F.|etternavn3=Balkin|fornavn3=Daniel M.|etternavn4=Berry|fornavn4=Jay G.|etternavn5=Liang|fornavn5=Marilyn G.|issn=1525-1470|pmid=37253677|besøksdato=2025-02-24}}</ref>

Det er vanligvis en noe subjektiv vurdering hvor den diagnostiske terskelen ligger mellom godartet metopisk synostose og den mer alvorlige tilstanden trigonocefali,<ref>{{Kilde www|url=https://www.cappskids.org/metopic-ridge/|tittel=Navigating your child's diagnosis of Craniosynostosis|besøksdato=2025-02-24}}</ref><ref>{{Kilde www|url=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23348281/|tittel=Making the diagnosis: metopic ridge versus metopic craniosynostosis - PubMed - DOI: 10.1097/SCS.0b013e31826683d1}}</ref> men det har blitt demonstrert [[Maskinlæring|maskinlæringsalgoritmer]] som klassifiserer konsistent med manuelle klassifiseringer gjort av eksperter.<ref>{{Kilde artikkel|doi=10.1186/s13023-024-03197-8|url=https://ojrd.biomedcentral.com/articles/10.1186/s13023-024-03197-8|etternavn2=Geoffroy|fornavn2=Maya|etternavn3=Taverne|fornavn3=Maxime|etternavn4=van de Lande|fornavn4=Lara|etternavn5=O’Sullivan|fornavn5=Eimear|etternavn6=Liang|fornavn6=Ce|etternavn7=Paternoster|fornavn7=Giovanna|etternavn8=Moazen|fornavn8=Mehran|etternavn9=Laporte|fornavn9=Sébastien|issn=1750-1172|pmc=PMC11102612|pmid=38762603|besøksdato=2025-02-24}}</ref><ref name=":1">{{Kilde artikkel|doi=10.1016/j.jcms.2016.06.019|url=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27449480/|etternavn2=Kane|fornavn2=Alex A.|etternavn3=Seaward|fornavn3=James R.|etternavn4=Hallac|fornavn4=Rami R.|issn=1878-4119|pmid=27449480|besøksdato=2025-02-24}}</ref><ref name=":2">{{Kilde artikkel|doi=10.1038/s41598-018-24756-7|url=https://www.nature.com/articles/s41598-018-24756-7|etternavn2=Hallac|fornavn2=Rami R.|etternavn3=Effendi|fornavn3=Maleeh|etternavn4=Seaward|fornavn4=James R.|etternavn5=Kane|fornavn5=Alex A.|issn=2045-2322|besøksdato=2025-02-24}}</ref>

== Tegn og symptomer ==
En godartet metopisk kraniosynostose presenterer seg som en liten eller merkbar kraniosynostose i den metopiske suturen som går nedover langs midten av et barns panne.<ref name=":0"/> Barnet har ellers stort sett normalt formet panne og hode. Metopisk kraniosynostose er vanligvis et godartet og isolert funn. I de fleste tilfeller påvirker ikke en metopisk kraniosynostose hjernens utvikling eller forårsaker funksjonelle problemer. Vanligvis viser ikke barnet unormalt humør eller dårlig allmenntilstand som mye gråt eller langvarig ubehag, og oppfattes som tilstedeværende og normalt.

== Årsaker ==
Metopisk kraniosynostose er vanligvis forårsaket av en [[Medfødte misdannelser|fødselsdefekt]] kalt [[kraniosynostose]], mer spesifikt metopisk synostose, men kan også være assosiert med andre medfødte skjelettdefekter.<ref name=":3">{{Kilde www|url=https://www.mountsinai.org/health-library/symptoms/metopic-ridge|tittel=Metopic ridge Information {{!}} Mount Sinai - New York|besøksdato=2025-02-24}}</ref> Både metopisk kraniosynostose og trigonocefali handler om for tidlig lukking av den metopiske suturen. Som med trigonocefali er det ingen enkelt påvist årsak til metopisk kraniosynostose, og det er ofte ingen identifiserbar årsak.<ref name=":4">{{Kilde www|url=https://www.childrenshospital.org/conditions/metopic-synostosis-trigonocephaly|tittel=Metopic Synostosis (Trigonocephaly) {{!}} Boston Children's Hospital|besøksdato=2025-02-24}}</ref>

== Diagnose ==
I metopisk kraniosynostose er ikke lukkingen alvorlig nok til å forårsake betydelige endringer i hodeskallens form bortsett fra en liten bule langs den metopiske sømmen.{{Trenger referanse}} Det differensieres ofte fra [[trigonocefali]] som gir en mer påtagelig form på pannen og hodet, og som krever medisinsk behandling for å unngå fare for betydelig innvirkning på barnets hjerneutvikling.<ref name=":4"/>

Medisinske eksperter på kraniosynostose (for eksempel en [[Pediater|barnelege]] som er kraniofacial spesialist) bør konsulteres for å skille mellom de to. Både ved visuell inspeksjon og med [[Computertomografi|CT-skanninger]] er det lettere å skille mellom metopisk kraniosynostose og trigonocefali etterhvert som barnet blir eldre, men tidlig klassifisering er viktig i tilfelle diagnosen er trigonocefali siden det krever kirurgi.<ref name=":1"/><ref name=":2"/><ref>{{Kilde artikkel|doi=10.1097/01.GOX.0000513444.64547.d9|url=https://journals.lww.com/prsgo/fulltext/2017/02001/abstract_29__to_operate_or_not___surgical.71.aspx|etternavn2=Hallac|fornavn2=Rami R.|etternavn3=Effendi|fornavn3=Maleeh|etternavn4=Seaward|fornavn4=James R.|etternavn5=Kane|fornavn5=Alex A.|besøksdato=2025-02-24}}</ref> Tidlig diagnose er fordelaktig, siden kirurgi for trigonocefali kan gjøres [[Endoskopi|endoskopisk]] mellom 4 og 6 måneder, eller som [[åpen kirurgi]] mellom 6 og 12 måneder.<ref>{{Kilde www|url=https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/metopic-craniosynostosis-trigonocephaly|tittel=Metopic Craniosynostosis: What It Is, Symptoms & Treatment}}</ref> Etter omtrent 12 måneders alder stivner hodeskallen (i likhet med skjelettet i resten av kroppen) og blir mindre formbar, og får redusert tendens til å lukke eventuelle åpne suturer etter operasjon (selv om suturer fortsatt har mye høyere sannsynlighet for å lukke seg sammenlignet med hos en voksen).<ref name="markiewicz2">[[imdbtitle:33278740|"Everyday Oral Surgery" Non-syndromic Craniosynostosis review and pearls (with Dr. Michael Markiewicz) (Podcast Episode 2023) - IMDb]] 17:40: "Always the patients go for a baseline eye exam. What we are looking for is papilledema. Is there any pressure building up [on the optic nerve]</ref>

Godartet metopisk kraniosynostose skal vise normalt intrakranielt trykk, og kan inspiseres non-invasivt av barnelege ved lett palpasjon av [[Fontanelle|fontanellen]]. En grunnleggende øyeundersøkelse for å utelukke [[papilleødem]] er også fordelaktig.<ref name="markiewicz2"/>

== Behandling ==
Godartet metopisk kraniosynostose krever vanligvis ikke behandling.<ref name=":3"/> Det regnes ofte som en normalvariant, og krever kanskje ikke behandling hvis det ikke er andre symptomer eller bekymringer. I tilfeller som er rent kosmetiske med en liten kraniosynostose i pannen er observasjon anbefalt tilnærming.<ref>{{Kilde www|url=https://www.chop.edu/conditions-diseases/non-syndromic-craniosynostosis|tittel=Non-syndromic Craniosynostosis {{!}} Children's Hospital of Philadelphia|besøksdato=2025-02-24|fornavn=The Children's Hospital of|etternavn=Philadelphia}}</ref>

Kirurgisk inngrep er ikke nødvendig for godartet metopisk kraniosynostose, men er nødvendig hvis diagnosen er [[trigonocefali]].

Ikke-kirurgiske alternativer er begrenset. Metoder som hjelmterapi for å forme en hodet over tid er ikke ofte brukt for godartet metopisk kraniosynostose, men brukes for [[plagiocefali|flatt bakhode]] (plagiocefali), [[kortskalle]] (brachycefali) eller [[båtskalle]] (scaphocefali).

== Prognose ==
Metopisk kraniosynostose kan bli mindre kosmetisk fremtredende i løpet av de første leveårene{{Når}} ettersom hodet vokser og ansiktstrekk utvikler seg.<ref>{{Kilde www|url=https://www.chp.edu/our-services/plastic-surgery/resources/metopic-ridge|tittel=Metopic Ridge|besøksdato=2025-02-24}}</ref> Hvor mye metopisk kraniosynostose flater ut og når kan variere fra barn til barn.{{Trenger referanse}} Det kan overvåkes over tid med regelmessige kontroller hos en barnelege. Når et barn når en alder av omtrent 6 år kan kraniosynostosen være betydelig mindre merkbar eller til og med knapt synlig.{{Trenger referanse}} I noen tilfeller kan kraniosynostose forbli fremtredende i voksen alder, hvilket kan forårsake bekymring hos pasienter rundt utseendet<ref>{{Kilde www|url=https://exploreplasticsurgery.com/plastic-surgery-case-study-aesthetic-reduction-of-the-metopic-midline-forehead-ridge/|tittel=Plastic Surgery Case Study - Aesthetic Reduction of the Metopic Midline Forehead Ridge|besøksdato=2025-02-24|fornavn=Dr Barry|etternavn=Eppley}}</ref> (ikke til å forveksle med [[metopisme]] hvor pannesømmen ikke vokser sammen men forblir åpen resten av livet).

== Epidemiologi ==
Godartet metopisk synostose kan være til stede hos 10–25% av spedbarn (Cohen og MacLean, 2000).<ref name="pca-quantifying-severity"/>

Til sammenligning fødes det i Norge hvert år cirka 4 barn med trigonocefali (eller ondartet metopicasynostose), og er følgelig mindre vanlig.<ref>{{Kilde www|url=https://www.oslo-universitetssykehus.no/4ae46b/contentassets/6a14f1ade8f147b2919c170cd7fd9efa/dokumenter/diagnosebrosjyrer/metopicasynostose.pdf|tittel=Metopicasynostose - Oslo universitetssykehus - Senter for sjeldne diagnoser|sitat=Metopica er pannesømmen og synostose er når knokler/skalleben har vokst sammen for tidlig (se tegning). Forekomst: Det fødes cirka 4 barn med metopicasynostose per år i Norge, noen flere gutter enn jenter.}}</ref><ref>{{Kilde www|url=https://nhi.no/sykdommer/sjeldne-tilstander/t/trigonocephali|tittel=Trigonocephali|besøksdato=2025-02-26|dato=2022-08-12|språk=no|verk=NHI.no}}</ref>

Det finnes flere typer kraniosynostoser. Samlet insidens av alle typer kraniosynostoser ansees å være cirka 1:2000 barn<ref name=":6">{{Kilde www|url=https://www.helsebiblioteket.no/innhold/retningslinjer/pediatri/generell-veileder-i-pediatri/4.revmatologi-ortopedi-skjelett-og-skalle/4.12-avvikende-hodeform-inkludert-kraniosynostose|tittel=4.12 Avvikende hodeform inkludert kraniosynostose|besøksdato=2025-02-26|språk=no|verk=Helsebiblioteket}}</ref> (usikkert om disse tallene kun tar hensyn til ondartede tilfeller). Som oftest (omtrent 90% av tilfellene<ref name=":6" />) er kraniosynostosen «enkel»,<ref name=":5" /> altså at bare en søm er lukket for tidlig. Resterende tilfeller er komplekse (omtrent 10%), som vil si at flere sømmer er affisert.<ref name=":6" /> Samlet opereres det 30-50 barn i Norge hvert år for ulike former for kranisynostoser.<ref>{{Kilde www|url=https://www.kk.no/mamma/vi-far-kommentarer-fra-andre-om-at-vi-er-overbeskyttende-foreldre/67664522|tittel=- Vi får kommentarer fra andre om at vi er overbeskyttende foreldre! - KK.no|besøksdato=2025-02-26|dato=2017-06-13|verk=web.archive.org|arkiv-dato=2017-06-13|arkiv-url=https://web.archive.org/web/20170613123134/https://www.kk.no/mamma/vi-far-kommentarer-fra-andre-om-at-vi-er-overbeskyttende-foreldre/67664522|url-status=}}</ref>

== Se også ==
* [[Flatt bakhode]] (''plagiocefali''), asymmetrisk hode, oftest når en side av bakhodet er flatere enn den andre siden på grunn av langvarig ryggleie

== Referanser ==
<references />

[[Kategori:Medfødte misdannelser, deformiteter og kromosomavvik]]