Redigerer Aspleni

[[Fil:Visceral surface of Human Spleen.png|miniatyr|Pasienter med aspleni mangler milt]]
'''Aspleni''' er den [[medisin]]ske beskrivelsen når en pasient mangler [[milt]].<ref name="emedicine">[http://emedicine.medscape.com/article/885226-overview#showall Pediatric Asplenia] MedScape</ref>

== Typer aspleni ==

=== Medfødt aspleni ===

Det er svært sjelden at barn blir født uten milt, men gutter rammes dobbelt så ofte som jenter.<ref name="emedicine"/> Noen av disse mangler milt som følge av tilstanden heterotaksi der organene er feilplassert i kroppen, mens man i tilfeller der et barn fødes uten milt og det ikke foreligger andre misdannelser bruker den engelske betegnelsen ''isolated congenital asplenia''. I medisinsk litteratur er det beskrevet færre enn 100 tilfeller.<ref name="rockefeller">[http://newswire.rockefeller.edu/2013/04/12/scientists-discover-gene-mutation-that-causes-children-to-be-born-without-spleen/ Scientists discover gene mutation that causes children to be born without spleen] {{Wayback|url=http://newswire.rockefeller.edu/2013/04/12/scientists-discover-gene-mutation-that-causes-children-to-be-born-without-spleen/ |date=20150923190913 }} The Rockefeller University</ref> Begge tilstandene er genetisk betingede.

=== Ervervet aspleni ===

Noen pasienter får fjernet milten ved [[operasjon]]. Dette kan for eksempel skyldes sykdom eller ulykke. I sjeldne tilfeller kan også milten være på plass ved fødselen, men skrumper gradvis inn.

=== Funksjonell aspleni ===

I noen tilfeller kan aspleni forekomme når milten i seg selv er intakt, men ikke utfører sine funksjoner. Dette er en kjent komplikasjon av sykdommen [[sigdcelleanemi]].<ref name="emedicine"/>

== Risiko ==
[[Fil:Streptococcus pneumoniae.jpg|miniatyr|Pasienter med aspleni er særlig sårbare for [[pneumokokk]]er]]
Medfødt aspleni er en livstruende tilstand, men er vanskelig å fange opp fordi andre organer normalt tar over miltens immunfunksjoner. Først når det oppstår en alvorlig infeksjon vil fravær av milten gi utslag, særlig gjelder dette innkapslede bakterier som [[pneumokokk]]er og [[meningokokk]]er.<ref>[http://link.springer.com/article/10.1007%2Fs00431-002-0965-1#page-1 Familial isolated congenital asplenia: a rare, frequently hereditary dominant condition, often detected too late as a cause of overwhelming pneumococcal sepsis. Report of a new case and review of 31 others] ''European Journal of Pediatrics'', Juli 2002, årgang 161, utgave 7, s. 368-372</ref> For disse barna kan en slik infeksjon utvikle seg raskt og gi [[sepsis]] med dødelig utfall fordi [[immunforsvar]]et ikke fungerer optimalt. Risikoen for å dø av en infeksjon har blitt anslått å være 50 til 350 ganger høyere enn hos barn med milten intakt.<ref name="pharmacytimes">[http://www.pharmacytimes.com/publications/issue/2006/2006-09/2006-09-5861 Asplenia Poses Management Challenges] PharmacyTimes</ref>

I de første 6 måneder vil spedbarn med aspleni også ha forhøyet risiko for infeksjon med [[Escherichia coli|E coli]].

Milten er viktigst i fosterlivet og de første leveårene, hvilket betyr at risikoen er størst da. Når barnet blir eldre vil [[lever]]en gradvis spille en større rolle i kroppens immunforsvar og risikoen vil da reduseres noe. På lengre sikt vil denne pasientgruppen oppleve høynet risiko grunnet økt [[antibiotikaresistens]].<ref name="pharmacytimes"/>

== Diagnostikk ==
[[Fil:Ultrasound Scan ND 268.jpg|miniatyr|Aspleni kan avdekkes ved ultralydundersøkelse]]
Det er mulig å sjekke om et [[foster]] har milt gjennom [[ultralyd]]undersøkelse, men normalt undersøkes ikke dette. Noen tilfeller fanges opp ved tilfeldige undersøkelser, for eksempel når det tas [[Computertomografi|CT]] av mageregionen, men ofte vil det ikke oppdages før en livstruende infeksjon inntrer, og mange av tilfellene oppdages ikke før ved [[obduksjon]] etter dødsfall.

Fordi aspleni er [[genetikk|genetisk]] betinget kan det også avdekkes etter mistanke når et familiemedlem har fått påvist medfødt aspleni. Dette gjøres også ved ultralydundersøkelse. Nyere forskning har vist at aspleni kan settes i sammenheng med en genfeil som påvirker kroppens [[ribosom]]er.<ref name="rockefeller"/>

== Behandling ==
[[Fil:FEMA - 14635 - Photograph by Mark Wolfe taken on 09-04-2005 in Mississippi.jpg|miniatyr|Aspleni fordrer et utvidet vaksineprogram]]
Pasienter med aspleni vil settes på et utvidet [[vaksine|vaksinasjonsprogram]] for å øke immunforsvarets motstandsdyktighet, herunder årlig [[influensavaksine]].<ref name="medscape">[http://emedicine.medscape.com/article/885226-treatment Pediatric Asplenia Treatment & Management] MedScape</ref> Det vil jevnlig også foretas [[hematologi]]ske undersøkelser der det måles nivåer av [[antistoff]]er i [[blod]]et som er en indikasjon på kroppens evne til å bekjempe en infeksjon. Når milten mangler vil immunforsvarets evne til å generere antistoffer være redusert, og vaksiner vil generelt ha dårlige virkningsgrad hos denne pasientgruppen. Disse vil derfor være avhengig av at vaksinedekningen i samfunnet rundt dem er høy slik at de beskyttes av [[flokkimmunitet]]en.<ref name="pharmacytimes"/>

Ved [[kirurgi]]ske operasjoner på sykehus eller inngrep hos [[tannlege]] vil det normalt tilbys [[antibiotika|antibiotisk]] [[profylakse]] for å redusere risikoen for infeksjoner.

Ved medfødt aspleni vil veiledning av foreldre være viktig, og de vil blant annet bli instruert til å kontakte lege ved minste tegn til sykdom.<ref name="medscape"/> Selv om dokumentasjonsgrunnlaget for effekt er beskjedent anbefales det at pasienten har antibiotika tilgjengelig for profylaktisk behandling straks en infeksjon mistenkes.<ref name="pharmacytimes"/> Det anbefales også at pasienten alltid har på seg et armbånd med informasjon om tilstanden og spesielle behandlingsbehov.<ref>[http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2827744/ Prevention and therapy of bacterial infections for children with asplenia or hyposplenia] Paediatrics & Child Health. 1999 Sep; 4(6), s. 417–421. </ref>

==Referanser==
<references />
{{Autoritetsdata}}

[[Kategori:Immunologi]]
[[Kategori:Medfødte misdannelser, deformiteter og kromosomavvik]]