Redigerer Α₁-antitrypsinmangel (avsnitt)

== Behandling ==
A1AD er en sykdom som ikke kan helbredes ut fra dagens [[legevitenskap]], men det finnes en del behandlingsalternativer som kan lette symptomene og bremse sykdomsgangen. Det aller viktigste man kan gjøre for å bremse sykdomsgangen er å unngå [[luftforurensning]], og da særlig [[tobakksrøyk]] (inkludert [[passiv røyking]]). ''Røykere med A1AD må for enhver pris slutte'', ettersom risikoen for å utvikle [[lungeemfysem]] er ekstremt høy blant A1AD-pasienter. Det er også viktig å unngå [[luftveisinfeksjoner]] så godt en kan, og de luftveisinfeksjonene en får bør behandles aggressivt for å minske virkningen av den uhemmede [[elastase]]aktiviteten i lungene. Ved mistanke om risiko for leverskade er det særlig viktig å minimalisere [[Etanol|alkoholforbruket]].

=== Augmentasjonsterapi ===
For pasienter med lungesymptomer antar en at AAT-[[augmentasjonsterapi]] fører til stans av sykdomsforløpet og til at videre skade på lungene kan unngås. En anbefaler at augmentasjonsterapi bare blir satt i gang etter påvisning av symptomer på lungeemfysem.

Augmentasjonsterapi er ikke anbefalt for pasienter med leversymptom, ettersom leversymptomene henger sammen med opphopning av AAT i leveren; behandling av disse pasientene fokuserer i stedet på å lindre symptomene av sykdommen. I alvorlige fall kan [[levertransplantasjon]] være nødvendig.

==== AAT fra menneskeleg [[plasma]] ====
I flere [[Europa|europeiske land]] ([[Tyskland]], [[Spania]] og [[Italia]]), såvel som i [[Canada]] og [[USA]], kan lungesyke A1AD-pasienter få [[intravenøse infusjoner]] av AAT basert på donert menneskeleg [[plasma]]. Testingen av disse legemidlene er ennå ufullstendig, men data viser at ukesvise injeksjoner med AAT fra menneskelig plasma er nok til å øke AAT-nivået i blod og [[bronkoalveolær lavasjevæske|den bronkoalveolære lavasjevæsken]] (BAL-væsken) til over 11 [[μMOL]] &mdash; minimumsnivået en har funnet at mennesker trenger for å unngå nedbrytning av lungevevet. En har også funnet at A1AD-pasienter som mottar slik behandling har senket sykdomsforløp sammenlignet med A1AD-pasienter som ikke mottar slik behandling. [http://thorax.bmjjournals.com/cgi/content/full/59/10/904]. Våren 2013 ble det lagt fram resultater fra en større studie i behandling med erstatningsmedisin som støtter opp om at erstatningsmedisin virker. Resultatene ble lagt fram på 2013 American Thoracic Society International Conference i Pennsylvania. [https://web.archive.org/web/20150910161155/http://newswise.com/articles/treatment-with-a1-pi-slows-the-progression-of-emphysema-in-alpha-1-antitrypsin-deficiency].

==== Alternative kilder for AAT ====
På grunn av risikoen for overføring av [[virus]] og [[prion]]er ved injeksjoner av donert menneskelig plasma, såvel som begrenset tilgang og høy pris, blir det arbeidet mye med å finne alternative kilder for menneskelig AAT. Det blir særleg arbeidet med [[genteknologi|genmodifisering]] av dyr, men arbeide med gjærkulturer blir også forsket på.

Allerede i [[1990]] produserte det [[Skottland|skotske]] firmaet [[PPL Therapeutics]] [[sau]]en Tracy, som produserte AAT i [[melk]]en sin. Denne sauen har siden den tid blitt avlet videre på, og det finnes nå en stor flokk sauer som produserer AAT. På grunn av manglende data om hvor effektiv og sikker behandlingen med AAT fra denne kilden er, er AAT fra genmodifiserte sauer ennå ikke godkjent som [[legemiddel]] noe sted. PPL Therapeutics håpet å ha legemiddelet klart for produksjon i [[2007]], men var på randen av [[konkurs]] i [[2003]] etter å ha mistet støtten fra en hovedsponsor i [[Tyskland]]. [http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&list_uids=7764188&dopt=Abstract], [http://www.nynatur.dk/biotik_food/food_tekster/dyr/dyr_print.html] Firmaet ble kjøpt opp av [[Regenecor Holdings Inc.]], et samarbeide mellom [[University of Pittsburgh Medical Center]] og flere investorer, og Regenecor Holdings Inc. fortsetter programmet med genmodifiserte husdyr. [http://www.bizjournals.com/pittsburgh/stories/2003/04/07/daily30.html?f=et74], [https://web.archive.org/web/20061112155729/http://newsbureau.upmc.com/TX/RegencorBg.htm] Produksjon av AAT gjennom sauer har også blitt gjort av [[Bayer Biologicals]] i [[West Haven i Connecticut]] i [[USA]]. Produksjon av AAT gjennom [[geit]]er blir arbeidet med ved [[Genzyme]] i [[Boston i Massachusetts]] i [[USA]].

Arbeide med [[rekombinant teknologi]] i forbindelse med [[gjærsopp]]kulturer blir gjort av [[Baxter Healthcare]] i [[Illinois]] i USA og av [[Arriva Pharmaceuticals]] i [[Alameda i California]] i USA.

På grunn av avvikende egenskaper i [[glykosylasjon]]en av AAT-protein produsert av disse artene er [[halveringstid]]en i menneskekroppen svært kort, noe som gjør intravenøs behandling upraktisk.[http://thorax.bmjjournals.com/cgi/content/full/59/10/904]

==== Alternative administreringsmåter for AAT ====
På grunn av rask nedbrytning av AAT fra ikkemenneskelige kilder i blodet viser det seg ikke praktisk å gi denne formen av AAT intravenøst. En annen grunn til å unngå intravenøs augmentasjonsterapi er at dette kan føre til øket opphopning av AAT i [[lever]]en. I de siste årene har det derfor blitt forsket på bruk av AAT i [[inhalasjonspreparat]]er i stedet.

=== Motvirkning av akuttfaserespons ===
Siden AAT er en [[akuttfasereaksjon|akuttfasereaktant]], øker [[fysiologisk transkripsjon|transkripsjonen]] markert under betennelse andre steder som respons på øket [[interleukin]]-1 og 6 og [[tumornekrosefaktor|TNFα]]-produksjon. All behandling som svekker denne responsen, særleg [[paracetamol]] (acetaminophen), kan senke opphopningen av A1AD-polymer i leveren og dermed også [[cirrhose]]. A1AD-pasienter blir derfor oppmodet til å ta paracetamol til og med når de har lette infeksjoner, selv om de ellers normalt ikke ville bruke [[febernedsettende midler]].

=== Behandlingsmåter under utredning ===
Behandlingsmåter som er under utredning inkluderer rekombinante og inhalerte former av AAT. Andre eksperimentelle terapier retter seg mot hindring av [[polymer]]formasjon i leveren.