Redigerer Congenital melanocytic nevus (avsnitt)

==== Så hva bruker vi i stedet for begrepet neurokutan melanose? ====
Her er diagnosene vi foreslår brukt:

Enkelt CMN-en bare ved fødselen, hvilken som helst størrelse eller side

Flere CMN - mer enn en ved fødselen, hvilken som helst størrelse eller side

CMN syndrom - CMN på huden med tillegg av andre komplikasjoner, oftest benigne medfødte forandringer i hjernen eller ryggraden

CMN med melanom i huden

CMN med melanom i hjernen eller ryggraden

Dette gjør at pasienter og leger kan vite nøyaktig hva de har, hva deres prognose (utfall) er sannsynlig, og hvilken behandling de burde ha.

'''Detaljer om de forskjellige tingene som kan skje i hjernen og ryggraden hos mennesker med CMN'''

Forskjeller i hjernen eller ryggmargen er den vanligste komplikasjonen som ses hos mennesker med CMN, og kan oppdages ved MR-skanning. Den vanligste forskjellen er å ha unormale pigmentholdige celler innenfor hjernens substans1-3 (ikke i hjernen som kalles meningene). Disse har blitt kalt "intraparenchymal melanose" - som betyr pigmentområder i hjernen stoffet (kjent som parenchyma). Disse kan tenkes som en som å ha moles i hjernens substans, og de er godartede. De er ikke ondartede, og trenger ikke en biopsi (prøve) hvis endringene på MR er typiske1,2. De trenger heller ikke å ha nevrokirurgi (hjernekirurgi). I omtrent halvparten av tilfellene forårsaker de problemer med nevroutvikling, eller med anfall. I den andre halvdelen av tilfeller forårsaker de ikke noen åpenbare problemer på alle2,4. I tillegg synes de ikke å øke risikoen for melanom i barndommen minst.

Andre mye sjeldnere problemer inkluderer godartet hjerne eller spinal tumorer, for mye væske i eller rundt hjernen (kjent som hydrocephalus), eller unormal hjernestruktur (mange referanser, men disse nylige papirene lister mange av de andre) 2,3. Alle disse problemene kan være godartede, men i disse sjeldne tilfellene, og spesielt i tilfeller av problemer rundt ryggraden eller med overflødig væske i eller rundt hjernen, er det svært viktig for legene å vurdere hver sak separat og vanligvis vil de kreve gjenta hjerneskanning og muligens en biopsi (ta en prøve) fra hjernen eller ryggraden. Noen av dem vil kreve nevrokirurgi for å korrigere abnormaliteter. Noen mennesker (men ikke alle) med denne typen sjeldne problemer kan være i økt risiko for å utvikle melanom i hjernen eller ryggraden.

Alle disse nevrologiske problemene er mer vanlige med større og flere CMN, men det er ingen forbindelse med CMNs nettsted. Med andre ord å ha en CMN overliggende hjernen eller ryggraden øker ikke sjansen for å ha nevrologiske problemer. Alvorlige problemer i hjernen eller ryggraden har ikke så langt blitt beskrevet hos mennesker med en enkelt CMN, uansett hvor den er eller hvor stor.

'''[[MR-skanning]] av hjernen og ryggraden'''

Vår nåværende anbefaling basert på hele den utgitte medisinske litteraturen er at ethvert barn født med to eller flere CMN av en hvilken som helst størrelse eller et sted skal ha en rutinemessig MR-skanning av hjernen og ryggraden i det første år av livet, helst før alderen av 6 måneder. Det er ikke mulig å si at MR-abnormiteter aldri kan forekomme hos barn med bare en CMN ved fødselen, men risikoen er mye mindre. Hvis barnet er godt i en alder av to år og ikke har skannet, er det ikke nødvendig med en skanning i ettertid, selv om det er noe der, er det lite sannsynlig å kreve inngrep.

Begrunnelsen bak denne anbefalingen er følgende:

1. MR-scanresultatet kan deles inn i følgende 3 kategorier:

a. normal

b. intraparenchymal melanose bare (se ovenfor)

c. alle andre abnormiteter ved MR-skanning (se ovenfor)

2. MR-resultatene er den beste prediktoren for kliniske problemer

a. Normal MR - lav sjanse for melanom i barndommen; lav sjanse for anfall i barndommen; lav sjanse for nevrodevelopmental problemer (og hvor de forekommer de er generelt milde)

b. Kun intraparenkymal melanose - lav sjanse for melanom i barndommen; noen risiko for anfall (passer); noen risiko for nevro utviklingsproblemer

c. Alle andre abnormiteter på MR-skanning - dette avhenger veldig mye av hvert enkelt tilfelle, som vil bli vurdert av det enkelte medisinske team, men hvis gruppen vurderes som en helhet: viss risiko for melanom; betydelig risiko for å trenge nevrokirurgi betydelig risiko for anfall (passer); betydelig risiko for nevro utviklingsproblemer

3. MR-resultatene fører derfor til klinisk ledelse

a. Normal MR-skanning trenger ikke å gjentas rutinemessig, ingen rutinemessig overvåking av barnets utvikling

b. Kun intraparenkymal melanose - Skanning trenger ikke å gjentas rutinemessig, årlig overvåking av barnets utvikling til skolealderen, og hvis det oppdages problemer, passende tidlig inngrep for utviklingsstøtte og institusjon av en plan for skolehjelp

c. Alle andre abnormiteter ved MR-skanning - individuell spesialistbehandling anbefales til barnet er tydelig stabilt - skanning vil sannsynligvis trenge gjentatt for å se om det kan være behov for endringer, nevrokirurgi, og risiko for melanom må overvåkes.