Redigerer Klasehodepine (avsnitt)

=== Anfallskuperende behandling ===
Pasienter som har fått påvist klasehodepine bør bære med seg en [[legeerklæring]] som stadfester diagnosen og hvilken behandlingsform som skal tilbys, dersom et behov for akutt hjelp skulle melde seg. Sjansen for at sykepleiere og leger, inkludert anestesileger og mange nevrologer, besitter nødvendig kunnskap til å behandle pasienten effektivt og riktig er dessverre begrenset, både i Norge og mange andre land. Det tys ofte til opioider, men det er sjelden en god løsning og det bør bare være et alternativ når andre og mer egnende legemidler svikter.<ref name="RELIS (19.10.2009)"/><ref name="IASP (2018)"/><ref name="NICE (2019)"/> Under slike omstendigheter vil en god legeerklæring kunne avhjelpe situasjonen. Den bør imidlertid primært være utstedt av pasientens behandlende nevrolog.<ref name="Kuzma (2018)"/>

Ulike legemidler har ulikt potensial for å behandle et akutte tilfeller med klaseanfall.<ref name="Pearson ''et al.'' (2019)"/> Pasientene er i en prekær situasjon av voldsom smerte under anfall, og skal, ifølge [[National Institute for Health and Care Excellence]] (NICE), '''ikke tilbys''' [[paracetamol]], [[NSAIDs]], [[opioider]],<ref name="RELIS (19.10.2009)"/> [[ergotalkaloider]],<ref name="NICE (2019)"/> og oralt administrerte triptaner, men [[#Behandling med oksygen|førstehjelp med 100 % ren medisinsk oksygen]] med en flyt av minimum {{nowrap|12 lpm}} over ei [[ikke-gjenpustermaske]] med [[reservoar]] eller (aller helst) en [[demand-ventil]].<ref name="Magis (2019)"/> Dersom oksygenet ikke aborterer eller kraftig reduserer anfallet i løpet av {{nowrap|10–15}} minutter, skal pasienten (sekundært) gis [[subkutan terapi|subkutan injeksjon]] med sumatriptan {{nowrap|6 mg}} eller [[nasalspray]] med et lignende triptan i en egnet dose.<ref name="Gooriah, Buture & Ahmed (2015)"/><ref name="NICE (2018)"/> Wei, Khalil & Goadsby (2019) publiserte 9. juli i BMJ Practical Neurology oppdaterte retningslinjer for behandling av pasienter med klasehodepine.<ref name="Wei, Khalil & Goadsby (2019)"/>

Et lignende kriterium for akuttbehandling finnes i [[Legevakthåndboken]], men til forskjell oppgis det oksygen med en flyt med {{nowrap|7–10 lpm}} i {{nowrap|10–15}} minutter. Dette er imidlertid utdatert informasjon. I dag oppgis primært oksygen med en flyt av {{nowrap|12–15}} lpm eller mer om nødvendig.<ref name="Cohen, Burns & Goadsby (2009)"/><ref name="NevroNEL (2015)"/>

I mangel av oksygen og andre akuttmedisiner kan pasienten forsøke å puste [[#Akuttbehandling med kaldluft|kaldluft]]. Kaldluft er mest effektivt når man hyperventilerer (altså med tunge, dype inn- og utpustinger).<ref name="Hattle (2017)"/> Det er mest effektivt å stå når man puster, eventuelt sitte på en spisestol eller lignende.

==== Behandling med triptaner ====
[[Triptan]]er er en gruppe med smertelindrende anfallsmedisiner ([[agonist|serotoninreseptoragonister]] som binder seg til 5-HT-reseptorer (5-hydroksytryptamin) i de kranielle [[arterie]]lle åreveggene og gir smertelindring) som brukes mot noen typer kraftig hodepine, som klasehodepine og migrene. Det er mest vanlig å behandle akutte tilfeller av klasehodepine med [[subkutan terapi|subkutan]] (injeksjon under huden) [[sumatriptan]] {{nowrap|(6 mg sc)}},<ref name="Cohen, Burns & Goadsby (2009)"/><ref name="Gooriah, Buture & Ahmed (2015)"/><ref name="Kingston & Dodick (2018)"/><ref name="Wei, Khalil & Goadsby (2019)"/> men absolutt ikke alle pasienter (av ulike årsaker) reagerer like godt på dette.<ref name="Gooriah, Buture & Ahmed (2015)"/> En nylig (2020) undersøkelse publisert i ''Cephalalgia'' sammenligner kliniske karakteristikker for pasienter med klasehodepine som responderer med pasienter som ikke responderer. Av 206 pasienter som hadde brukt sumatriptan (snittalder 45,6 år; 16% kvinner; 48% kronikere) hadde 91% effekt og 9% ikke-effekt. Sammenlignet med respondere, hadde ikke-respondere lengre og oftere anfall (ubehandlet); respondere i snitt 60 minutter (38–90 minutter); ikke-respondere i snitt 100 minutter (60–120 minutter).<ref name="Giani, Cecchini, Astengo, Lauria & Leone (2020)"/> Sjansen for at subkutan sumatriptan ikke virker etter hensikten, øker altså med lengden og frekvensen av anfallene.<ref name="Giani, Cecchini, Astengo, Lauria & Leone (2020)"/> Subkutan sumatriptan kan også, selv om det gir hurtig smertestillende effekt, gi økt anfallsfrekvens, men denne normaliseres i løpet av noen dager om medisinen trekkes tilbake eller erstattes av noe annet.<ref name="Rossi, Lorenzo, Formisano & Buzzi (2004)"/> Sumatriptan ({{nowrap|20 mg}}) eller [[zolmitriptan]] ({{nowrap|5 mg}}) som [[nesespray]] er er et alternativ,<ref name="Gooriah, Buture & Ahmed (2015)"/><ref name="Wei, Khalil & Goadsby (2019)"/> men spray er typisk mindre effektiv enn injeksjoner.<ref name="Law, Derry & Moore (2013)"/><ref name="Kingston & Dodick (2018)"/> Virkestoffet finnes også som tabletter, men disse har [[triptan|langsommere virkning]] og det er på ingen måte enighet om at tabletter gir god og hurtig nok effekt under anfall.<ref name="Goadsby (2015)"/><ref name="Kingston & Dodick (2018)"/> Faktisk er det sånn ifølge den belgiske forskeren Koen Paemeleire og hans kolleger (2006), at tabletter på grunn av sin ineffektive virkning kan gjøre anfallene verre.<ref name="Paemeleire ''et al.'' (2006)"/><ref name="Eller & Goadsby (2016)"/>

===== Medikamentoverforbrukshodepine =====
Klasehodepinepasienter er ikke like utsatt for [[medikamentoverforbrukshodepine]] (MOH) som migrene- og spenningshodepinepasientene, men det forekommer og det er spesielt aktuelt når pasienter av ulike årsaker bruker opioider i mer enn ni dager.<ref name="Choong ''et al.'' (2017)"/> Og pasienten er også svært utsatt om man lider av flere typer hodepine. [[Medikamentoverforbruk|Overforbruk]] av triptaner fører raskere til MOH enn mange andre legemidler.<ref name="Lundqvist ''et al.'' (2019)"/> Det er blant annet kjent at bruk av subkutane injeksjoner av sumatriptan over lengre tid kan gi økt frekvens av anfall og [[kronisk migrenelignende hodepine]] mellom anfallene.<ref name="Connelly & Sekhon (2019)"/> Triptaner skal ikke brukes mer enn i ni dager (eller tilsvarende 18 brukerdoser) i måneden over en periode på tre måneder, ellers risikerer man å utvikle medikamentoverforbrukshodepine i tillegg til klasehodepinen.<ref name="Vandenbussche ''et al.'' (2018)"/><ref name="Lundqvist ''et al.'' (2019)"/><ref name="Vandenbussche et al. 2020"/> De som lider av klasehodepine bør derfor bare bruke triptaner når oksygen ikke virker eller er tilgjengelig. Får en først MOH bør man [[detoksifisering|detoksifiseres]].<ref name="Vandenbussche ''et al.'' (2018)"/><ref name="Vandenbussche et al. 2020"/> Detoksifisering fra triptaner er imidlertid ofte en enklere og raskere prosess enn fra mange andre substanser.<ref name="Evers & Marziniak (2010)"/><ref name="Vandenbussche et al. 2020"/>

==== Behandling med oksygen ====
[[Fil:Horton demand.jpg|miniatyr|Et klasehodepinesett fra [[Linde Group]] med Ultraflow™ [[demand-ventil]], maske, munnsykke og fire [[Linde Integrated Valve|LIV]] oksygenflasker (med innebygd regulator). Utstyret er meget adekvat for klasehodepine<ref name="Petersen, Barloese, Lund & Jensen (2017)"/>]]
En studie av Cohen, Burns & Goadsby (2009) og en stor internasjonal undersøkelse av Pearson ''et al.'' (2019) viser betydningen av [[oksygenbehandling]], som er ufarlig og kan kupere et klaseanfall på mindre enn {{nowrap|15 minutter}}, uten alvorlige bivirkninger.<ref name="Cohen, Burns & Goadsby (2009)"/><ref name="Pearson ''et al.'' (2019)"/><ref name="Wei, Khalil & Goadsby (2019)"/> Alle får imidlertid ikke til dette, fordi opplæringen ofte er mangelfull og utstyret og pusteteknikken ikke er adekvat nok.

Oksygen anbefales som akutt behandling for CH-pasienter internasjonalt, blant annet av IHS.<ref name="Evers, Rapoport & International Headache Society (2017)"/> Likeledes anbefaler både [[American Headache Society]] (AHS) og [[European Federation of Neurological Societies]] (EFNS) oksygen som førstelinjevalg for akutt behandling av CH, sammen med sumatriptan {{nowrap|6 mg sc}}.<ref name="Kingston & Dodick (2018)"/><ref name="Wei, Khalil & Goadsby (2019)"/> I Norge og Norden forøvrig er oksygen til hjemmebruk standard for pasienter som lider av klasehodepine, men det svikter ofte på utstyret og opplæringen. Det fører til at mange pasienter ikke klarer å kupere anfallene med bare O<sub>2</sub>. I mange andre land får ikke pasientene O<sub>2</sub> hjem, som oftest av økonomiske årsaker, men også som følge av mangelfull kunnskap om lidelsen.

===== Hva er adekvat utstyr for O<sub>2</sub>? =====
Adekvat utstyr og riktig pusteteknikk er viktig for å kunne avbryte et klaseanfall raskt. Målsetningen må alltid være at bruk av O<sub>2</sub> skal være like hurtig og effektivt som anfallsmedisiner. Når en spesialist (en nevrolog som er spesialist i hodepine) bestiller O<sub>2</sub>-utstyr skjer det alt ofte misforståelser på saksbehandlernivå, som fører til at pasienten får utlevert ikke-adekvat O<sub>2</sub>-utstyr, og når ikke-spesialister bestiller slikt utstyr får pasienten svært sjelden adekvat utstyr, fordi bestiller ikke besitter nødvendig kunnskap om lidelsen.

Masken må være av typen [[ikke-gjenpustermaske|ikke-gjenpustermaske med reservoar]], og den må tette 100 % til ansiktet for å være effektiv. Reservoaret bør ha et volum på minimum {{nowrap|2 liter}}, helst {{nowrap|3 l}}. Billige, utette masker er ineffektive og uegnet for pasienter med klasehodepine, fordi disse trenger å puste inn 100 % rent O<sub>2</sub> i lungene for å stoppe anfallene. Om masken ikke tetter godt nok, vil pasienten puste inn vanlig luft (som inneholder 78 % nitrogen) i tillegg til oksygenet. Da uteblir effekten. Ulike forsøk viser dessuten, at ikke-gjenpustermasker ikke alltid klarer å levere 100 % ren oksygen når pasienten hyperventilerer raskt, noe som kan føre til at pasienten inhalerer noe CO<sub>2</sub> og kanskje helt eller delvis mislykkes i å kupere anfallet.<ref name="Wagstaff & Soni (2007)"/>

Riktig utstyr kan stoppe et anfall på mindre enn halve tiden, og med halve oksygenforbruket. O<sub>2</sub> over maske eller munnstykke med såkalt «[[demand-ventil]]» er å foretrekke,<ref name="Petersen, Barloese, Lund & Jensen (2017)"/><ref name="Magis (2019)"/> fordi slikt utstyr leverer 100 % O<sub>2</sub> i akkurat den mengden pasienten trenger. Dette utstyrer er mer effektivt enn ventiler med konstant flyt av O<sub>2</sub>.<ref name="Petersen, Barloese, Lund & Jensen (2017)"/><ref name="Wei, Khalil & Goadsby (2019)"/> Vanlige ventiler utgjør dessuten en risiko i hjemmet, fordi konsentrasjonen av fri O<sub>2</sub> øker i inneatmosfæren. O<sub>2</sub>-partikler fester seg til klær og hår og øker [[brannfare]]n. En demand-ventil vil også drastisk redusere forbruket av O<sub>2</sub> (omkring en halvering kan påregnes) og redusere brannfaren, så denne typen ventil er også økonomisk gunstig i litt perspektiv. For pasienter med diagnosen cCH (kronikere) vil en demand-ventil kunne være tilnærmet essensiell,<ref name="Magis (2019)"/> fordi anfallene kan kuperes raskere, slik at den totale byrden ved denne lidelsen reduseres.<ref name="Rozen & Fishman (2013)"/> En vitenskapelig studie, gjort ved Rigshospitalet i Danmark og publisert i 2017, viser at ''Ultraflow Oxygen Demand Valve'' ga et signifikant bedre resultat sammenlignet med ei enkel åpen maske og ''O2ptimask'' (ei tidligere spesialmaske av ikke-gjenpustertypen for klasehodepine, nå erstattet av ''ClusterO2 Kit'').<ref name="Petersen, Barloese, Lund & Jensen (2017)"/>

===== Dosering av O<sub>2</sub> =====
Oksygenbehandling av klaseanfall impliserer inhalering av 100 % [[oksygen|medisinsk oksygen]] med {{nowrap|12–15 [[liter per minutt|lpm]]}}<ref name="Patel & Roots (2016)"/> via maske eller munnstykke (av typen [[ikke-gjenpustermaske|ikke-gjenpuster]] med [[reservoar]]) i cirka {{nowrap|15 minutter}}. Behandlingen vil normalt avbryte eller avkorte og dempe de verste smertene raskt.<ref name="Cohen, Burns & Goadsby (2009)"/><ref name="NevroNEL (2015)"/> Igangsatt i tide og med riktig utstyr, metode og dosering vil O<sub>2</sub>-behandling kunne avbryte et anfall i løpet av {{nowrap|10–15}} minutter.<ref name="NHF (2018)"/>

Det har inntil ganske nylig blitt anbefalt O<sub>2</sub> med en flyt på {{nowrap|7–12 lpm}}, men nyere forskning viser at denne mengden er for lav til å være effektiv. Nå anbefales derfor en startdose på minst {{nowrap|12–15 lpm}},<ref name="Patel & Roots (2016)"/><ref name="NHF (2018)"/> men noen pasienter får først god effekt når doseringen er høyere enda, faktisk helt opp mot {{nowrap|25–40 lpm}} i noen tilfeller.<ref name="NHF (2018)"/> Det beste utstyret er derfor en demand-ventil, som automatisk doserer akkurat den mengden O<sub>2</sub> pasienten klarer å puste, i hvert enkelt åndedrag.<ref name="Magis (2019)"/> Ventiltypen korter ned tiden det tar for pasienten å abortere anfallene,<ref name="Magis (2019)"/> og brukt riktig og til rett tidspunkt (da anfallet starter) vil en demand-ventil som oftest også være mer effektive enn alle former for triptaner, inkludert subkutane injeksjoner.

===== Oksygenbeholdere til hjemmebruk =====
Oksygen på beholder for hjemmebruk er gass under høyt trykk. Beholderne har normalt et trykk på 200 [[bar (enhet)|bar]]. Mest brukt nå er komposittbeholderen LIV 5 l fra Linde. Hvor lenge beholderen varer er avhengig av både størrelsen på beholderen og hvor mye oksygen som flyter over regulatoren per minutt (lpm). Skal man beregne hvor mange anfall oksygenet rekker til, må man også ta masketypen og pusteteknikken (effektiviteten) med i betraktning. Svaret blir altså høyst individuelt, men en 5 liters beholder kan rekke til 7–9 anfall med en demand-ventil og god pusteteknikk og kanskje 2–3 anfall med ei billig maske og manglende pusteteknikk. Demand-ventiler vil normalt rekke til nær dobbelt så mange anfall som ei billig tradisjonell ikke-gjenpustermaske med reservoar, fordi oksygen ikke lekker til inne-atmosfæren mellom ut- og innpustene. Godt pusteutstyr øker effektiviteten og reduserer forbruket av oksygen. Demand-ventiler reduserer dessuten brannfaren betraktelig.

{| class="wikitable"
|+ Så lenge rekker oksygenbeholderene (i minutter)
|-
! Beholder !! Volum !! 7 lpm !! 9 lpm !! 12 lpm !! 15 lpm !! 25 lpm
|-
| Vagabond || {{nowrap|220 l}} || 31 min. || 24 min. || 18 min. || 15 min. || 9 min. 
|-
| 3 l LIV || {{nowrap|600 l}} || 86 min. || 67 min. || 50 min. || 40 min. || 24 min. 
|-
| 5 l LIV kompositt || {{nowrap|1 000 l}} || 143 min. || 111 min. || 83 min. || 67 min. || 40 min. 
|-
| 10 l stålbeholder || {{nowrap|2 000 l}} || 286 min. || 222 min. || 167 min. || 133 min. || 80 min. 
|-
| 20 l stålbeholder || {{nowrap|4 000 l}} || 571 min. || 444 min. || 333 min. || 267 min. || 160 min. 
|}

'''lpm''' = liter per minutt (flyt av oksygen)

===== Utstyrsgalleri for O<sub>2</sub> =====
<gallery>
Simple face mask.jpg|<small>enkel [[ikke-gjenpustermaske]]<br />– ikke adekvat for CH</small>
NRBer.JPG|<small>enkel ikke-gjenpustermaske m/reservoar<br />– lite adekvat for CH</small>
CH mask.jpg|<small>ClusterO2 Kit m/reservoar (ikke-gjenpuster)<br />– adekvat for CH<br />– anbefalt for eCH</small>
Ultraflow™ Oxygen Demand Valve in use.jpg|<small>Ultraflow™ [[demand-ventil]] med munnstykke/maske<br />– BPR Medical Ltd., UK<br />– adekvat for CH<br />– anbefalt for eCH og cCH<ref name="Petersen, Barloese, Lund & Jensen (2017)"/></small>
Oxygen regulator Linde by AGA.jpg|<small>Linde standard regulator<br />(0–25 lpm)<br />– for ikke-gjenpustermaske</small>
Linde regulator for Ultraflow™ Oxygen Demand Valve.jpg|<small>Linde regulator med<br />hurtigkobling (0–250 lpm)<br />og regulator (0–25 lpm)<br />– for demand-ventil</small>
Oxygen tubes 10 and 3 liter 200 psi.jpg|<small>Linde stålbeholder og LIV<br />– 20 ltr./4000 ltr.<br />– 10 ltr./2000 ltr. (avbildet)<br />– 5 ltr./1000 ltr.<br />– 3 ltr./600 ltr. (avbildet)</small>
</gallery>

===== Oksygenkonsentrator =====
[[Oksygenkonsentrator]] er i prinsippet uegnet til behandling av klasehodepine, av flere årsaker. En årsak er at oksygen fra konsentratorer ikke er kaldt nok, slik det blir under trykk (normalt 200 psi) på en oksygenbeholder. En annen og mer betydningfull årsak er at konsentratorer ikke har stor nok kapasitet, siden maksimum flyt av oksygen typisk ligger rundt {{nowrap|4–10 lpm}}). En tredje grunn er at konsentratorer ikke leverer 100 % ren oksygen, men mer typisk {{nowrap|70–90 %}} oksygen.

Ifølge Sands (2017) ([[Beth Israel Medical Center]] i [[New York]]) vil kun de største stasjonære konsentratorene kunne levere en konstant flyt opp mot {{nowrap|7–10 lpm}},<ref name="Sands (2017)"/> men dette er altså ikke nok mot klasehodepine, som typist trenger en flyt som minst når {{nowrap|15 lpm}}. Konsentratorer er dessuten kostbare, fysisk store og lite håndterlige, om man ikke har boforhold med alt på en flate. Clusterbusters, Inc., en verdensomspennende frivillig pasientorganisasjon for dem som lider av CH, advarer klart mot bruk av oksygenkonsentrator til behandling akutt klasehodepine,<ref name="Clusterbusters (2015)"/> selv om det er adekvat til bruk med [[CPAP-maske]]. Mot klasehodepine savner imidlertid oksygenkonsentratorer vitenskapelig støtte, selv om det ble igangsatt forsøk med slike i 2018.

===== Pusteteknikk ved bruk av O<sub>2</sub> =====
To pusteteknikker er involvert; [[hyperventilering]]s- og nasalteknikken.<ref name="Hattle (2017)"/><ref name="Wei, Khalil & Goadsby (2019)"/> Formålet med hyperventileringsteknikken er å presse respirasjonssystemet inn i respiratorisk alkalose så raskt som mulig.<ref name="Hattle (2017)"/> Dette er en tilstand som stimulerer til vaskulær sammentrekning av arterier og blodkar, i og rundt [[ganglion trigeminale]], noe som initierer prosessen med å avslutte et anfall.<ref name="Hattle (2017)"/> Brukt sammen med en demand-ventil kan denne teknikken avslutte et anfall på mindre enn {{nowrap|10 minutter}} (typisk {{nowrap|5–7}} minutter).<ref name="Fishman, Batcheller & Berger (2012)"/><ref name="Hattle (2017)"/><ref name="Magis (2019)"/> Pasienten bør imidlertid fortsette å puste i ytterligere {{nowrap|3–5}} minutter, for å sikre at anfallet faktisk er avsluttet (tilbakefall er vanlig om pustingen avsluttes for tidlig).<ref name="Hattle (2017)"/>

Hyperventileringsknikken krever hard fysisk pusting og må læres. God [[fysikk]] og stor [[lungekapasitet]] bidrar positivt. Når man kombinerer denne pusteteknikken med 100 % O<sub>2</sub> og riktig utstyr, så forsvinner cirka 80 % av [[nitrogen]]et (N<sub>2</sub>) som du ellers puster inn fra normal luft (som inneholder cirka 78 % N<sub>2</sub>). Nitrogen er imidlertid inert (unyttig) i denne sammenhengen og tar bare opp plass. Teknikken sørger for at pasienten bytter ut {{nowrap|N<sub>2</sub>}} med {{nowrap|O<sub>2</sub>}}. Dette gir pasienten fordelen av [[hyperoksi]] (overmetning eller opphopning av O<sub>2</sub> i blodet),<ref name="Hattle (2017)"/> noe som initierer [[vasokonstriksjon]] (innsnevring av blodkarene som følge av sammentrekning av de muskulære veggene i årene). Dessuten fås fordelen av [[respiratorisk alkalose]] (redusert pCO<sub>2</sub>), som typisk oppstår ved pH>7,45 og PaCO<sub>2</sub> <4,7 kPa ([[hypokapni]]) og skyldes at ventilasjonen er øket i forhold til CO<sub>2</sub>-produksjonen. Hypokapni motvirker [[vasodilatasjon]] (utvidelse av blodkarene).<ref name="Hattle (2017)"/> Hyperventileringsknikken og O<sub>2</sub> gir altså samme effekt som triptaner og er like hurtigvirkende som en injeksjon med 6 mg sumatriptan sc, men O<sub>2</sub> er uten bivirkninger av betydning.<ref name="Fishman, Batcheller & Berger (2012)"/>

Nasalteknikken hevdes å kunne forlenge tiden mellom hvert anfall, men den mangler vitenskapelig forankring. Den skal brukes cirka 20 minutter etter at et anfall har blitt fullstendig avsluttet med hyperventileringsknikken. Da pustes O<sub>2</sub> med maske kun gjennom nesen, med helt normal inn- og utåndingstakt i cirka 10–15 minutter.<ref name="NHF (2018)"/>