Redigerer Lang QT-tid syndrom (avsnitt)

===Genetikk===
Den medfødte LQTS kan skyldes [[mutasjon]]er i ett eller flere [[gen]]er som koder for [[ionekanal]]er eller [[protein]]er nødvendig for ionekanalenes funksjon. Mutasjonene gir defekter i ionestrømningene gjennom kanalene, og fører til forlengelse av [[aksjonspotensial]]et. Det er dette man ser på EKG som en forlengelse av QT-tiden.

Arvegangen kan være [[Dominant og recessiv arv|autosomalt recessiv eller dominant]]. De [[recessiv]]e formene er gjerne mer alvorlige.

{| class="wikitable"
| '''Type''' || '''OMIM''' || '''Mutasjon''' || '''Annet'''
 |- 
 | LQTS1 || {{OMIM2|192500}} || alfa subenhet av den trege kaliumkanalen (''KvLQT1'' eller ''KCNQ1'')|| Disse mutasjonene forårsaker LQTS ved å redusere mengden repolariserende strøm som er nødvendig for å avslutte aksjonspotensialet. Dette gjør at aksjonspotensialets varighet forlenges. Dette er den vanligst forekommende mutasjonen (30-35%) som er assosiert med døvhet og er også kjent som ''Jervell og Lange-Nielsens syndrom''.
 |- 
 | LQTS2 || {{OMIM2|152427}} || alfa subenhet av den raske kaliumkanalen (''HERG'' og ''MiRP1'')   || Sannsynlig samme mekanisme med forlengelse av aksjonspotensialet. Den nest vanligst forekommende varianten (25-30%).
 |- 
 | LQTS3 || {{OMIM2|603830}} || alfa subenhet av natriumkanalen (''SCN5A'') || Depolariserende strøm gjennom kanalen sent i aksjonspotensialet forlenger varigheten av aksjonspotensialet. Denne mutasjonen kan også forårsake [[Brugadas syndrom]], ledningsfeil i hjertet og dilatert [[kardiomyopati]].
 |- 
 | LQTS4 || {{OMIM2|600919}} || ankerprotein ''Ankyrin B'' || Veldig sjelden mutasjon. Ankerproteinet forankrer ionekanalene i cellemembranen.
 |- 
 | LQTS5 || {{OMIM2|176261}} || beta subenhet ''MinK'' (eller ''KCNE1'') som hører sammen med ''KvLQT1'' || Kan forårsake ''Jervell og Lange-Nielsens syndrom'' om mutasjonen er [[homozygot]].
 |- 
 | LQTS6 || {{OMIM2|603796}} || beta subenhet ''MiRP1'' (eller ''KCNE2'') som hører sammen med ''HERG'' || Se LQTS2
 |- 
 | LQTS7 || {{OMIM2|170390}} || kaliumkanal ''KCNJ2''  || Fører til [[Andersen-Tawil syndrom]] med bl.a. [[skjelett]]deformiteter.
 |- 
 | LQTS8 || {{OMIM2|601005}} || alfa subenhet av kalsiumkanalen ''Cav1.2'' || Fører til [[Timothys syndrom]] med bl.a. [[Syndactyli]].
|- 
 | LQTS9 || {{OMIM2|611818}} || [[Caveolin 3]] ||
|- 
 | LQTS10 || {{OMIM2|611819}} || [[SCN4B]] | Denne er foreløpig bare funnet hos én person |
|- 
| LQTS11 || {{OMIM2|611820}} || [[AKAP9]] ||
|- 
| LQTS12 || {{OMIM2|601017}} || [[SNTA1]] ||
|}