Redigerer Bekhterevs sykdom (avsnitt)

== Symptomer og diagnose ==
[[Fil:AS trask.jpg|miniatyr|Leonard Trask, «the Wonderful Invalid» – et eksempel på ekstrem, ubehandlet Bekhterev med krum avstiving.]]

Bekhterevs sykdom er en gruppe tilstander som kan variere sterkt fra person til person. Voksne rammes typisk av sykdommen på en annen måte enn barn og unge (Juvinil Bekhterev), menn rammes oftere og hardere enn kvinner, og sykdommen forekommer oftere nord i Europa enn i Afrika. Variasjonene gjør at man normalt omtaler Bekhterevs som et sykdomskompleks snarere enn én sykdom. I alle tilfeller oppstår betennelsesreaksjoner ulike steder i kroppen, og felles for tilstandene er at [[ledd]]ene (spondylene) i [[ryggrad]]en før eller siden blir betente. I mange tilfeller tar det lang tid, i noen tilfeller 10–15 år, fra første symptomer til diagnose kan stilles. Grunnen er at det tar lang tid før betennelsene i de små leddene i ryggraden fører til tilstrekkelig skade til at de kan oppdages.

Sykdommen kan være svært smertefull og, hvis ubehandlet, en potensielt invalidiserende sykdom (alvorlig grad av krokrygg, hvor ryggvirvlene har vokst sammen). Med moderne behandling kan likevel de fleste med sykdommen opprettholde normal funksjon.

=== New York-kriteriene ===
Det er to sett kriterier som må oppfylles for å stille diagnosen.

'''De kliniske kriteriene er:'''

* smerter/stivhet i korsryggen av mer enn 3 måneders varighet
* smertene/stivheten er verst når man har vært i ro, og bedres med bevegelse
* begrenset bevegelighet i korsryggen, ryggen og/eller nakken, særlig ved fremover- og sidebøying
* begrenset bevegelighet i brystkassen, det vil si stivhet i leddene mellom ribbene, kragebena, brystbena og ryggraden

'''De radiologiske kriteriene er:'''

* det må foreligge sikre forandringer av iliosakralleddene i et tilstrekkelig omfang

Forandringer i iliosakralleddene (leddene der hvor ryggraden sitter fast i hoften/bekkenet) betyr tre ting, og det er ikke nødvendig at alle forandringene foreligger. Man graderer forandringene fra 0–5. De første forandringene er væske i beinsubstansen, noe som indikerer en aktiv betennelse. Den andre forandringen er at beinsubstansen blir porøs, og at man får fettintrengning – det vil si avleiring av fettperler i beinet. Den siste forandringen er den mest alvorlige, og består av dannelse av ny beinsubstans; det kan i verste fall, uten riktig behandling, medføre at ryggvirvlene vokser fast i hverandre.

I tillegg vil perifere artritter, særlig leddgiktliknende smerter i bena, og gentypen HLA-B27 kunne supplere kriteriene over når en diagnose stilles.

=== Juvenil Bekhterev ===
Sykdommen arter seg i hovedsak ulikt avhengig av når den rammer pasienten, og særlig hos de som rammes i ung alder minner sykdommen først om [[reaktiv artritt|reaktiv artritt (MB Reiter)]]. De første plagene kommer da som en serie akutte og kraftige leddbetennelser, først og fremst i hofte/kne/føtter, men også i nakke, skuldre, albuer og krageben og ribbene. Sammen med smertene kommer andre symptomer på betennelsesreaksjonene, så som feber, kvalme, svimmelhet mv.

De akutte betennelsene kan roe seg, noen ganger i lang tid, og eventuelt blusse opp igjen med nye, kraftige artritter.

=== Forekomst ===
Av ukjente årsaker er forekomsten av sykdommen ulik i verden. I Nord-Norge, og særlig blant den samiske befolkningen, forekommer sykdommen oftere enn i Sør-Norge og Nord-Europa. Frekvensen avtar til lenger sør man kommer, og forekommer nærmest ikke i Afrika. Man antar at tre ganger så mange menn har sykdommen som kvinner, men ettersom kvinner generelt har langt mildere symptomer enn menn kan det være et betydelig antall kvinner som har sykdommen uten å være klar over det.

Årsakene til at sykdommen rammer ulikt er ikke kjent, men både sykdommens arvelighet og virkningen av varme kan inneholde forklaringer.

=== Ledsagersykdommer ===
Det er en rekke tilknyttede tilstander som ikke er direkte relatert til betennelsestilstanden i leddene.

* '''Øyne''': [[Regnbuehinnebetennelse]] forekommer hos 25–40 % av bekhterevspasientene. Dette kan til dels brukes diagnostisk, da inntil 50 % av personer med gjentatte regnbuehinnebetennelser viser seg å ha bekhterevs.
* '''Hjerte- og kar''': Det er ikke gjort store studier på i hvilken grad hjertesykdom er assosiert med bekhterevs, men i de studiene som er gjort, er det funnet overhyppighet av ulike hjertesykdommer. Den dominerende sykdommen (80 % av de undersøkte pasientene) er [[klaffefeil]], hovedsakelig i form av lekkasje. Klaffefeilene har imidlerid lite klinisk betydning, og gir sjelden symptomer.<ref>{{Kilde artikkel|tittel = Valvular disease associated with systemic illness.|forfatter = Roldan CA|publikasjon = Cardiol Clin.|år = 1998|nummer = 16|side = 531–550}}</ref>

* '''Slimhinner''': I periodene hvor sykdommen blusser opp er det ikke uvanlig at slimhinnene i kroppen svekkes. Det kan arte seg ved bla [[afte]]r (blemmer i munnen) og svie ved vannlating. Man finner sår på slimhinnen i tykk- og tynntarmen hos inntil 60 % av bekhterevpasienter. Dette er imidlertid nesten alltid asymptomatisk.
* '''Lunger''': Det er ikke uvanlig at bechterevpasienter får en restriktiv [[lungesykdom]] som følge av stivhet i ryggraden og ribbeina.
* '''Nyrer''': Nyresykdom hos bekhterevpasienter skyldes i hovedsak overforbruk av smertestillende og betennelsesdempende. Det forekommer også IgA-glomerulonefritt og [[amyloidose]] av nyrene, men det er sjelden.
* '''Skjelett''': Bentettheten faller under betennelsestilstanden (hovedsakelig i ryggraden), og gjør skjelettet mer utsatt for skade. Det skal også tilrettelegges for å unngå skader under kirurgiske inngrep med narkose.
* '''Nerver''': Kompresjon og skade av nerver kan forekomme etterhvert som sammenvoksingen mellom ryggvirvlene fører til komplikasjoner.
''Brudd av ryggraden'' forekommer hos 4–18 %, og kan opptre uten forutgående [[traume]]. Det trenger ikke føre til mer alvorlige symptomer enn smerter i rygg og nakke, men kan i verste fall føre til [[lammelse]]r. Disse bruddene forekommer vanligvis i nakken.

''Subluksasjon av atlanto-occipitalleddet'' (de øverste virvlene i ryggraden) kan i verste fall føre til lammelse.

=== Vevstypen HLA-B27 ===
Sykdommen er assosiert med [[vevstype]]n HLA-B27 (en type gen). Rundt 95 % av alle med sykdommen har denne vevstypen, mens det er 5–6 % risiko for å utvikle sykdommen om man har denne vevstypen. I [[Tromsø]] ble det i 1985 gjort en studie som viste følgende tilknytning til HLA-B27<ref>{{Kilde artikkel|tittel = Prevalence of ankylosing spondylitis in males and females in a young middle-aged population of Tromso, northern Norway.|forfatter = Gran JT; Husby G; Hordvik M |publikasjon = Ann Rheum Dis|nummer = 44|side = 359–367|år = 1985 }}</ref>:

* HLA-B27 positive menn — 11,1 %
* HLA-B27 positive kvinner – 1,5 %
* HLA-B27 negative menn — 0,2 %
* HLA-B27 negative kvinner — 0,1 %

Gentypen HLA-B27 går igjen ved en rekke andre sykdommer, så som [[reaktiv artritt]], [[regnbuehinnebetennelse]], [[psoriasis]], [[psoriasisartritt]], [[Sjögrens syndrom]], [[Crohns sykdom|morbus Crohn]] mv. Forekomst av slike sykdommer i oppadstigende slektsledd er med som et element ved diagnostiseringen.